Mucopolissacaridose VII Felina devida à deficiência em beta-glucuronidase.

Um gato macho de 12 a 14 semanas de idade tinha dificuldade de andar e o abdômen alargado. A deformação facial, patas roliças, córnea sombria, granulação dos neurófilos, linfócitos vacuolados, e um teste positivo para glicosaminoglicanos na urina sugeriram mucopolissacaridose. Fibroblastos cultivados incorporaram 35SO4 nos mucopolissacarídeos mais ativamente do que os fibroblastos de um felino de controle, e a degradação foi de longe inferior. A atividade da beta-glucuronidase estava ausente nos leucócitos e marcadamente reduzida nos fibroblastos, estabelecendo assim o diagnóstico da mucopolissacaridose VII (deficiência em beta-glucuronidase) esfingolipídeos (qualquer lipídeo contendo uma base de cadeia longa semelhante à da esfingosina – por exemplo, ceramidas, cerebrosídeos, gangliosídeos, esfingomielinas. Stedman) estocadas na forma de corpos “zebra” foram vistos nas células dos gânglios do sistema nervoso central e nas células da musculatura lisa dos vasos sanguíneos. Este caso representa outro modelo animal de mucopolissacaridose VII com as características completas da doença conhecida em pacientes humanos.

PMID: 7941232
Fonte: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/7941232?ordinalpos=102&itool=EntrezSystem2.PEntrez.Pubmed.Pubmed_ResultsPanel.Pubmed_Default
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Células Plasmáticas Vacuoladas: Ultra Distribuição da Acido Fosfatase e Imunoglobulinas Intracelulares.

Em dois casos de células plasmáticas vacuoladas, um dos quais foi associado com macroglobulinemia primária e o outro com mieloma múltiplo da cadeia kappa Bence Jones, nós examinamos as características imunopatológicas dos vacúolos no intuito de saber se o sistema secretor de Ig ou o sistema do lisossomo é de importância no processo de formação do vacúolo. Estudos com imunofluorescência não detectaram Igs nos vacúolos. A detecção de Ig intracelular através da técnica de microscopia imunoeletrônica revelou que as Ig estavam localizadas somente numa pequena porção dos vacúolos mas não na maioria deles. Ainda quando as Igs estavam incluídas nos vacúolos, somente o conteúdo dos vacúolos eram positivos para Igs mas suas membranas demarcadas eram negativas para Ig. Em contraste, estudos de microscopia eletrônica da atividade da ácido fosfatase revelou a presença de sua atividade em todos os vacúolos. Esses achados sugerem que o sistema lisossômico, mas não o sistema secretório de Ig pode atuar num papel principal na vacuolação dessas células de mieloma.
PMID: 2502893
Fonte: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/2502893?ordinalpos=132&itool=EntrezSystem2.PEntrez.Pubmed.Pubmed_ResultsPanel.Pubmed_DefaultReportPanel.Pubmed_RVDocSum